Лекция Профессор Беляева Л. М. Классификация Гломерулярные болезни Наследственные Приобретенные

Гломерулонефрит – это иммунообусловленное гломерулярное повреждение, приводящее к гломерулярному воспалению, результатом которого может быть
Лекция Профессор Беляева Л. М. Классификация Гломерулярные болезни Наследственные Приобретенные

Скачати 91.4 Kb.

Дата конвертації 17.04.2016 Розмір 91.4 Kb. Гломерулонефриты у детей

(лекция)

Профессор Беляева Л.М.
Классификация
Гломерулярные болезни

Наследственные Приобретенные
Врожденный нефротический синдром

Синдром Альпорта
Гломерулонефрит – это иммунообусловленное гломерулярное повреждение, приводящее к гломерулярному воспалению, результатом которого может быть:

●Или излечение (самокупирование)

●Или дальнейшее прогрессирование
* Воспаление – это единый ответ на тканевое повреждение, поддерживается механизмами с активным участием химических медиаторов, лейкоцитов, микрососудов, факторов иммунной системы и др.
Классификация гломерулонефритов

  • Острый;
  • Хронический: первичный, или идиопатический и вторичный,

как прявление СЗСТ

или системных васкулитов

Клинические проявления ГН

— гематурия

— гематурия + протеинурия

— нефротический синдром

— острый нефритический синдром

— острая олиго-анурическая почечная недостаточность

Клинические проявления ГН

Нефротический синдром:

тяжелая протеинурия

— отеки

— гипо-альбуминемия

— гипер-липидемия

  • гипер-коагуляц. статус

— гематурия

— АГ

олигурия

Острый нефритический синдром:

выражен. гематурия

— протеинурия

— гипертензия

— олиго-анурия

— гипо-комплементемия

— гипо-альбуминемия

— отеки

— гипертенз. энцефалопатия

Гистологическая характеристика ГН

Гломерулонефриты

морфологическая характеристика

(при исключении специфической этиологии)

— диффузная эндокапиллярная пролиферация

— мембранозная гломерулопатия

— мембранозно-пролиферативный ГН

— ГН с полулуниями (злокачественный, подострый)

— IgA-гломерулопатия

Этиология и клиника

A. Первичный, идиопатический:

= нефротический синдром с гематурией

B. Вторичный, постинфекционный:

острый постстрептококковый ГН

= острый нефритический синдром после предшествующей стрептококковой инфекции (тонзиллит, кожа, скарлатина, катетер и др.).
Лабораторные данные
A. Идиопатические формы:

нет других изменений и аномалий кроме имеющегося нефротического синдрома;

B. Острый постинфекционный ГН (ОПСГН):

титры АСЛО ↑

-Комплемент, в частности — фракция C3 ↓

+ Бактериологическое подтверждение стрептококковой инфекции.
Лечение

Идиопатические формы:

●Кортикостероиды (станд. Дозировка, общепринятые пртоколы)

● если стероидрезистентный, то показаны иммуносупрессанты

Острый гломерулонефрит (ОПСГН):

● Только меры поддержки

● покой

● соль и жидкость – ограничение,

● по показаниям ~ диуретики , сосудистые препараты, гепарин и др.

● пенициллин, ампициллин, по показаниям- другие антибиотики

Прогноз
Идиопатический ГН:

-Чувствителен к стероидам: хороший прогноз, редки рецидивы

-Резистентен к терапии: прогрессирование;

ОПСГН:

Полная ремиссия (>чем у 95 % больных):

-Признаки нефритического синдрома и АГ исчезают в течение 2-3 недель;

-Протеинурия и гипокомплементемия – в течение

2-ух месяцев

-Гематурия (микрогематурия) – в течение 6 месяцев года
МЕМБРАНОЗНАЯ ГЛОМЕРУЛОПАТИЯ (МГ)

Этиология

A. Первичная / идиопатическая (у 50 %)

B. Вторичная :

-постинфекционная:

гепатит B, малярия и др.

-асоциированная с таким заболеванием, как серповидно-клеточная анемия,

-со злокачественными заб. и др.

-лекарственно-индуцированная : пенициламин, каптоприл и др.

Клинические проявления:

МГ может начинаться

в любом возрасте:

— гематурия

— гематурия + протеинурия

— НЕФРОТИЧЕСКИЙ синдром с гематурией

Лабораторные данные (гематурия, протеинурия)

A. При первичном:

Нет других аномалий, исключая характеристику нефротических проявлений
В. При вторичном:

печеночные ферменты ↑

положит. АГ гепатита В (e-Ag)

отрицат. АТ к гепатиту В

комплемент / C3 ↓
Лечение

Поддерживающая терапия для нефротика:

А. При первичном:

-Ждать и наблюдать (спонтанное

разрешение)

-НЕТ стероидам !

-В случае прогрессирования R/ chlorambucil –

иАПФ

В. При вторичном:

-Ждать и наблюдать (спонтанное разрешение)

-НЕТ стероидам !

-лечение основного заболевания

ПРОГНОЗ

— Спонтанное выздоровление большинства детей

— Редко прогрессирование до терминальной ХПН
Мембранопролиферативный ГН:

Характеристика МПГН:

— гломерулярная гиперклеточность

-увеличен мезангиальный матрикс

-утолщена стенка капилляра;

его приравнивают к:

= Мезангиокапиллярному ГН (MCGN) и к

= Хроническому гипокомплементарному ГН;

MПГН

Этиология

A. Идиопатический (у преобладающего большинства детей);

B.Вторичные и синдромальные формы достаточно редки:

● гепатит С-ассоциированный

● наследственные дефициты комплемента;

● ассоциированные с частичной

липодистрофией

Клинические проявления

И при идиопатических, и при вторичных формах характерны:

~ нефротический синдром

(отеки, гипо-альбуминемия, гипер-липидемия)

~ острый нефритический синдром

(выраженная гематурия, АГ, олигурия),

~ асимптоматическая гематурия + протеинурия
Лабораторные данные

И при идиопатических, и при вторичных формах болезни кроме компонентов, характерных для нефротического синдрома,

MПГН у 80 %больных имеет

отличительные черты:

  • комплемент — C3 ↓
  • нормальный уровень — C1q, C4
  • ауто-антитела, в частности — нефритический фактор

Лечение

Поддерживающая терапия

(диуретики, антигипертензивные и др.)

Нет общих подходов к специфическому лечению МПГН;

В альтернативе:

а/длительно высокие дозы стероидов в альтернирующем режиме (?)

б/ cyclophosphamide

в/ cyclosporin A (мало сообщений у детей)

г/ indomethacin (у взрослых)

д/ Ингибиторы АПФ (теоретически есть показания)

Прогноз

При отсутствии лечения особенно у детей с нефротическим синдромом КАК ПРАВИЛО:

быстропрогрессирующее ухудшение почечной функции и прогрессирование в терминальную ХПН
Высокий риск рецидива после трансплантации почки !
IgA-нефропатия

Весьма распространенная, наиболее часто встречающаяся форма ХГН;

для нее характерны:

~ различная частота

~ различная клиника

~ различная почечная гистология

~ различное лечение

~ различный прогноз и т.д.
Этиология

A. Идиопатическая (первичная), характерна для большинства детей;

B. Вторичная (системные формы):

пурпура Шенлейн-Геноха,

хронические заболевания печени

C. Семейные (генетические формы)

Клинические проявления

— постоянная микро- гематурия

— рецидивирующая макроскопическая гематурия

— нефротический синдром+ гематурия

— острый нефритический синдром

— ХПН

— ГН с полулуниями
Лабораторные данные

  • Гематурия +/- протиенурия

(иногда гипо-альбуминемия, гиперлипидемия)

  • Средний уровень IgA-сыворотки крови выше, чем в контроле
  • Уровень комплемента в норме, нет аутоантител

Лечение

Для изолированной гематурии:

— ждать и наблюдать (возможно спонтанное разрешение)

Для пациентов с нефротическим /гипертензивным синдромами:

— поддерживающая,

специфическая терапия:

— стероиды (нефротический синдром)

— omega-3 жирные кислоты

— ингибиторы АПФ при АГ(эналаприл, рамиприл, лизиноприл и др.)

Прогноз

спонтанное разрешение

— стабильный “диагноз” на десятилетия

— спустя 20 — 30 лет прогрессирование в ХПН (у 25 – 35 % пациентов)

Индикаторы плохого прогноза заболевания:

1. Существенная протеинурия и гипертензия

2. Тубуло-интерстициальные

поражения почек при биопсии

ГН с полулуниями

*В дополнение к интракапиллярным аномалиям:

клетки , матрикс, пролиферация, повреждения ГБМ;

*Пролиферация экстракапиллярных клеток:

— париетальных эпителиальных клеток

— вторжение клеток из микроциркуляции

(гранулоциты, лимфоциты, макрофаги и др.)

Экстракапиллярные полулуния могут быть при:

— диффузной эндокапиллярной пролиферации

— мембранозной гломерулопатии

— мембранопролиферативном ГН

— IgA нефропатии

Если полулуния присутствуют в

> 80 процентов гломерул, то это

= Быстропрогрессирующего ГН

Быстропрогрессирующий ГН (БПГН)

Этиология

A. Идиопатический / первичный

B. Вторичный :

-острый постстрептококковый ГН

-пурпура Шенлейн-Геноха & Ig-нефропатия

-васкулиты: Вегенера, узловой полиартрит и др.

-ауто-иммунные заболевания: СКВ
Клинические проявления:

-острый нефритический синдром

(выраженная гематурия, АГ, олиго-анурия);

— с быстрым ухудшением, прогрессирующим нарушением функции почек и развитием почечной недостаточности

Лабораторные данные

Общие:

-гематурия +протеинурия

-нефротические проявления
Специфические (зависимые от этиологии)

-антинуклеарные антитела (ANF)

-антицитоплазматические нейтрофильные АТ (AНЦА)

-гипокомплементемия

Лечение (при идиопатическом):

Поддерживающая терапия

— ограничение соли и жидкости

— диуретики

— гипотензивные

— диализ
Специфическая терапия .. / ..?????
Лечение (при вторичном):

Специфическая терапия:

— метилпреднизолон – «пульс—терапия» ~ преднизолон орально

— циклофосфамид – «пульс—терапия»

~ азатиоприн орально

— плазмаферез

— антикоагулянты

Прогноз и исход:
-При отсутствии любого лечения или

-если лечение начато слишком поздно

-или не имело эффекта:

прогрессирование процесса и

быстрый переход в терминальную ХПН в течение 1-2-3 месяцев (“злокачественный ГН”)
Почечная биопсия

Показания:

1. У каждого пациента при наличии:

●гематурии + протеинурии; или

●нефротического синдрома + гематурия;

●острого нефритического синдрома без

явного улучшения спустя 1-2 недели, на фоне проводимой терапии по поводу «ОПСГН»

2.Необходима для постановки точного диагноза

3.Обязательна для оценки эффекта лечения

Так как до настоящего времени мало известно об этиологии и патофизиологии большинства гломерулонефритов, то и эффективной этиотропной терапии не существует!
Однако, есть перспектива, что на фоне базисной терапии — ингибиторы АПФ и антагонисты АТ рецепторов в какой-то степени способны ограничить и замедлить прогрессирование болезни, что сделает прогноз для этой категории пациентов менее унылым.

База даних захищена авторським правом ©mediku.com.ua 2016
звернутися до адміністрації

    Головна сторінка
Інформація Автореферат Анализ Диплом Додаток Доклад Задача Закон Занятие Звіт Инструкция

Рейтинг
( Пока оценок нет )
Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Добавить комментарий