Скачати 67.87 Kb.
Тема: ”Мітохондрії”
ПЛАН
- Причини пошкодження (альтерації) мітохондрій.
- Зміни кількості та розмірів мітохондрій. Утворення мегамітохондрій.
- Зміна форми мітохондрій.
- Зміни структури крист мітохондрій.
Мітохондрії (лат. mitochonriae) — це напівавтономні структури, які обмежені двома мембранами — зовнішньою і внутрішньою, мають форму циліндра діаметром 0,5 — 1 нм і довжиною 2-5 нм. Внутрішня мембрана відмежовує внутрішній вміст органел, її матрикс і утворює складки або вип’ячування, які називаються кристами. Вона має власний генетичний матеріал (ДНК), свої рибосоми, і-РНК, т-РНК і може ділитись самостійно, незалежно від поділу клітини. Мітохондрії можуть мати включення — це пластинчастий електронно-щільний матеріал (ліпідні речовини), осередки звапніння (гідрооксиапатитоподібні кристали), мієлінові фігури, філаментоподібні й пластинчасті структури, білкові кристали.
Мітохондрії — це «енергетичні станції», які безпосередньо беруть участь в процесах окислення субстратів у циклі Кребса і системи транспорту електронів та протонів дихальним ланцюгом. Створювана ними енергія використовується для синтезу молекул АТФ. Цей процес носить назву фосфорилювання.
Число, форма та розмір мітохондрій широко змінюються у різних клітинах. Наприклад, у мітохондріях гепатоцитів наявні короткі, паралельно розташовані кристи, в кардіоміоцитах вони можуть повністю перетинати мітохондрію, в епітеліоцитах наднирників та в інших органах, які виробляють стероїди, кристи мають форму трубочок (везикулярні кристи). При деяких патологічних станах, кристи можуть змінювати свою форму і переходити з трубчастих у пластинчасті структури або навпаки. Число крист у мітохондріях також відображає інтенсивність енергетичних процесів. У м’язевих волокнах кількість самих мітохондрій та їх крист більше ніж наприклад, у гепатоцитах.
Мітохондрії — це індикатори функціонального стану клітин, найбільш чутливі до агресії. Відомо, що однією з перших ознак аутолізу (смерті) клітини є вакуолізація мітохондрій. Хоча мітохондрії і відносяться до стабільних структур, в клітинах відбувається їхнє постійне поновлення. Деструкція (руйнування) зайвої кількості мітохондрій здійснюється за допомогою аутофагії.
Причини пошкодження (альтерації) мітохондрій
Гіпоглікемія: Глюкоза — головний субстрат для синтезу АТФ у більшості тканин і єдине джерело енергії у нейронах головного мозку. При гіпоглікемії (низький рівень глюкози в крові) порушується синтез АТФ, що є найбільш відчутним у мозку.
Гіпоксія – це нестача кисню в клітинах, яка може виникати при:
1) наявності механічної перепони для дихання або хвороб легень, що супроводжується порушенням оксигенації крові;
2) ішемії, або порушенні припливу артеріальної крові до тканин в результаті загальних порушень циркуляції або виникнення місцевої перепони для течії крові;
3) анемії (тобто, при зниженні кількості еритроцитів і/або рівня гемоглобіну в крові), що призводить до зниження транспорту кисню кров’ю;
4) порушенні структури гемоглобіну (наприклад, отруєння чадним газом (CO), при якому утворюється карбоксигемоглобін, не здатний до перенесення кисню).
Пригнічення ферментів. Наприклад, отруєння ціанистим калієм. Ціанистий калій пригнічує цитохромоксидазу — кінцевий фермент в дихальному ланцюзі, що призводить до гострого дефіциту АТФ в усіх клітинах органів і швидкої смерті.
Роз’єднання окисного фосфорилювання: роз’єднання окислення і фосфорилювання відбувається або шляхом хімічних реакцій, або шляхом фізичного відокремлення ферментів від мітохондріальної мембрани. Мітохондріальне набухання, яке є загальною ознакою для більшості типів пошкоджень, є причиною роз’єднання окислювального фосфорилювання.
Розрізняють наступні структурні зміни мітохондрій:
- зміни кількості та розмірів;
- зміна розмірів мітохондрій та утворення мегамітохондрій;
- зміна форми;
- зміни структури крист мітохондрій;
- зміна структури щільних гранул мітохондріального матриксу.
Зміни кількості та розмірів мітохондрій
Збільшення кількості мітохондрій (гіперплазія). Кількість мітохондрій не постійна. Гіперплазія мітохондрій відображає посилення окислювального фосфорилювання у клітині. Збільшення числа мітохондрій в світловому мікроскопі виявляється появою в цитоплазмі клітин оксифільних гранул. Це явище має місце при гіпертрофії, проліферації та трансформації клітин, особливо після пошкодження тканини. Значне число мітохондрій виявляють часто у онкоцитах в щитовидній, паращитовидних, слинних, бронхіальних і молочних залозах. Клітини, цитоплазма яких багата мітохондріями, зустрічаються при інших патологічних станах (наприклад: запалення).
Зменшення кількості мітохондрій характерне для так званих гіпобіотичних процесів (старіння клітин, їх атрофія)
Зміна розмірів мітохондрій. Розміри мітохондрій коливаються в широких межах — від гігантських до різко редукованих форм. Мітохондрії здатні до аутореплікації як і пластиди рослинних клітин. Вони можуть рости і ділитися, досягати гігантських розмірів, інколи вони бувають більші за ядро — це і є мегамітохондрії. У світловому мікроскопі їх можна побачити у вигляді світлих круглих, дуже оксифільних кульок. Мегамітохондрії зустрітаються у гепатоцитах при алкоголізмі та при цирозах печінки, в епітеліальних клітинах канальців нирок при нефротичному синдромі, при інтоксикації бромідами та при деяких м’язових захворюваннях. Однак, відомо і те, що після усунення інтоксикації вже через декілька годин відбувається повернення гігантських мітохондрій до нормальних розмірів.
3міна форми мітохондрій
3міна форми мітохондрій найчастіше умовлена їхнім набуханням. Набухання пов’язане з проникненням в мітохондрію води. Воно спостерігається при голодуванні, гіпоксії, інтоксикаціях, пропасниці, м’язових захворюваннях, призначенні тироксину, тощо. Мутне набухання, описане як зерниста дистрофія клітини, також супроводжується набуханням мітохондрій. Конденсація і набряк мітохондрій можуть відображати функціональну напругу клітини, але частіше це пов’язано з кисневим голодуванням. Ці зміни нерідко зворотні. Однак, коли процес прогресує, це призводить до тяжкої деструкції мітохондрій і загибелі клітини. У мітохондріях відбувається ущільнення вмісту внутрішньої камери, деформація крист, гомогенізація матриксу і поява в ньому пластинчастого матеріалу, далі кальцифікація матриксу (на внутрішній мембрані можуть утворюватись преципітати фосфату кальцію), потім зникають мітохондріальні гранули, і в фіналі виникають розриви зовнішньої мембрани мітохондрій.
In vitro констатовано два типи набухання: перший тип — незначне набухання, при якому можливо зворотні зміни, тобто мітохондрії можуть повертатися до нормального стану; другий тип — незворотне набухання, що виникає в результаті збільшення проникності внутрішньої мембрани. Наслідком цього є розгладження та фрагментація крист. Воно супроводжується in vivo загибеллю гранул мітохондріального матриксу, які спочатку просвітлюються, потім ущільнюються і утворюють пластівці у внутрішній камері. Заключний етап загибелі характеризується тим, що обидві мембрани, внутрішня та зовнішня, розриваються.
Зміни структури крист мітохондрій
Зміни структури крист мітохондрій стосується їхніх розмірів, форми і числа:
— деформація крист і зменшення їхнього числа зустрічається при пониженій активності мітохондрій;
— збільшення числа крист мітохондрій є доказом зростаючих функціональних потреб клітини.
Зміна структури щільних гранул мітохондріального матриксу
Однією з важливих функцій мітохондрій є транспорт кальцію. Кальцій може накопичуватися мітохондріями в значній кількості разом з неорганічним фосфатом у вигляді гранул діаметром від 20 до 50 нм. Окрім кальцію, магнію, фосфору та інших неорганічних субстанцій, матрикс щільних гранул утворений протеїнами і ліпідами. В нормі у таких інтактних клітинах (остеокластах, остеобластах та ін.), що залучені до активного транспорту кальцію, виявляється значна кількість гранул. При деяких хворобах (коронарна хвороба серця), синдромах (хронічна ниркова недостатність) і патологічних станах (отруєння тіоацетатамідом, папаїном, йодоформом та ін.) клітини відповідають на пошкодження появою в мітохондріальному мятриксі численних великих щільних гранул кальцію. При цьому кальцифікація мітохондрій може призвести до смертельного пошкодження клітини, але часто цей процес є зворотним. Гіперплазія цих гранул виявлена при ішемії міокарда, в гепатоцитах — при інтоксикації чотирьох хлористим вуглецем, в м’язових клітинах при тетанусі (це комплекс симптомів, які виявляються в вигляді судом, припадків, порушенні ЦНС, ПНС). Зменшення або зникнення щільних гранул відбувається в онкоцитах, гепатоцитах і клітинах кишкового епітелію при ішемії.
Внутрішньомітохондріальна кальцифікація може бути пов’язана як з надмірним надходженням кальцію в клітину внаслідок первинного пошкодження плазматичної мембрани, так і з пepвинними порyшeннями тpaнcпopтy кальцію мітохондріями. У випадках первинного пошкодження плазматичної мембрани надмірне надходження кальцію в клітину призводить до накопичення його в мітохондріях, що порушує синтез АТФ. Первинні порушення мітохондріального транспорту кальцію зустрічаються при захворюваннях скелетних м’язів — міопатіях (хвороба Люфта, синдром Кернса — Сайра). Незважаючи на високий рівень ендогенного кальцію, при цих хворобах мітохондрії можуть додатково накопичувати значну його кількість. У таких випадках можна говорити про «хвороби» порушеного мітохондріального транспорту.
База даних захищена авторським правом ©mediku.com.ua 2016
звернутися до адміністрації
Інформація Автореферат Анализ Диплом Додаток Доклад Задача Закон Занятие Звіт Инструкция