In vitro констатовано два типи набухання: перший тип — незначне набухання, при якому можливо зворотні зміни, тобто міто­хондрії можуть повертатися до нормального стану; другий тип — незворотне набухання, що виникає в результаті збільшення проникності внутрішньої мембрани. На­слідком цього є розгладження та фрагмен­тація крист. Воно супроводжується in vivo загибеллю гранул мітохондріального матриксу, які спочатку просвітлюються, потім ущільнюються і утворюють пластівці у внутрішній камері. Заключний етап загибелі характеризується тим, що обидві мембрани, внутрішня та зовнішня, розриваються.

Рнк І може ділитись самостійно, незалежно від поділу клітини. Мітохондрії можуть мати включення це пластинчастий електронно-щільний матеріал (ліпідні речовини), осередки звапніння
Лекція n4 Тема: «Мітохондрії» план причини пошкодження (альтерації) мітохондрій

Скачати 67.87 Kb.

Дата конвертації 15.04.2016 Розмір 67.87 Kb. ЛЕКЦІЯ N4
Тема: ”Мітохондрії”

ПЛАН

  1. Причини пошкодження (альтерації) мітохондрій.
  2. Зміни кількості та розмірів мітохондрій. Утворення мегамітохондрій.
  3. Зміна форми мітохондрій.
  4. Зміни структури крист мітохондрій.

Мітохондрії (лат. mitochonriae) — це напівавтономні структури, які обмежені двома мембранами — зовнішньою і внутрішньою, мають форму циліндра діаметром 0,5 — 1 нм і довжиною 2-5 нм. Внутрішня мембрана відмежовує внутрішній вміст органел, її матрикс і утворює складки або вип’ячування, які називаються кристами. Вона має власний генетичний матеріал (ДНК), свої рибосоми, і-РНК, т-РНК і може ділитись самостійно, незалежно від поділу клітини. Мітохондрії можуть мати включення — це пластинчастий електронно-щільний матеріал (ліпідні речовини), осередки звапніння (гідрооксиапатитоподібні кристали), мієлінові фігури, філаментоподібні й пластинчасті структури, білкові кристали.

Мітохондрії — це «енергетичні станції», які безпосередньо беруть участь в процесах окислення субстратів у циклі Кребса і системи транспорту елек­тронів та протонів дихальним ланцюгом. Створювана ними енергія використовується для синтезу молекул АТФ. Цей процес носить назву фосфорилювання.

Число, форма та розмір мітохондрій широко змінюються у різних клітинах. Наприклад, у мітохондріях гепатоцитів наявні короткі, пара­лельно розташовані кристи, в кардіоміоцитах вони можуть повністю перетинати мітохондрію, в епітеліоцитах наднирників та в інших органах, які виробляють стероїди, кристи мають форму трубочок (везикулярні кристи). При деяких патологічних станах, кристи можуть змінювати свою форму і переходити з трубчастих у пластинчасті структури або навпаки. Число крист у мітохондріях також відображає інтенсивність енергетичних процесів. У м’язевих волокнах кількість самих мітохондрій та їх крист більше ніж наприклад, у гепатоцитах.

Мітохондрії — це індикатори функціонального стану клітин, найбільш чутливі до агресії. Відомо, що однією з перших ознак аутолізу (смерті) клітини є вакуолізація мітохондрій. Хоча мітохондрії і відносяться до стабільних структур, в клітинах відбуваєть­ся їхнє постійне поновлення. Деструкція (руйнування) зайвої кількості мітохондрій здійснюється за допомогою аутофагії.

Причини пошкодження (альтерації) мітохондрій
Гіпоглікемія: Глюкоза — головний субстрат для синтезу АТФ у більшості тканин і єдине джерело енергії у нейронах головного мозку. При гіпоглікемії (низький рівень глюкози в крові) порушується синтез АТФ, що є найбільш відчутним у мозку.

Гіпоксія це нестача кисню в клітинах, яка може виникати при:

1) наявності механічної перепони для дихання або хвороб легень, що супроводжується порушенням оксигенації крові;

2) ішемії, або порушенні припливу артер­іальної крові до тканин в результаті загаль­них порушень циркуляції або виникнення місцевої перепони для течії крові;

3) анемії (тобто, при зниженні кількості еритроцитів і/або рівня гемоглобіну в крові), що призводить до зниження транспорту кис­ню кров’ю;

4) порушенні структури гемоглобіну (на­приклад, отруєння чадним газом (CO), при якому утворюється карбоксигемоглобін, не здатний до перенесення кисню).

Пригнічення ферментів. Наприклад, отрує­ння ціанистим калієм. Ціанистий калій пригнічує цитохромоксидазу — кінцевий фермент в дихальному ланцюзі, що призводить до гос­трого дефіциту АТФ в усіх клітинах органів і швидкої смерті.

Роз’єднання окисного фосфорилювання: роз’єднання окислення і фосфорилювання відбувається або шляхом хімічних ре­акцій, або шляхом фізичного відокремлення ферментів від мітохондріальної мембрани. Мітохондріальне набухання, яке є загальною ознакою для більшості типів пошкоджень, є причиною роз’єднання окислювального фосфорилювання.
Розрізняють наступні структурні зміни мітохондрій:

  • зміни кількості та розмірів;
  • зміна розмірів мітохондрій та утворення мегамітохондрій;
  • зміна форми;
  • зміни структури крист мітохондрій;
  • зміна структури щільних гранул мітохондріального матриксу.

Зміни кількості та розмірів мітохондрій
Збільшення кількості мітохондрій (гіперплазія). Кількість мітохондрій не постійна. Гіперплазія мітохондрій відображає посилення окислювального фосфорилювання у клітині. Збільшення числа мітохондрій в світловому мікроскопі виявляється появою в цитоплазмі клітин оксифільних гранул. Це явище має місце при гіпертрофії, проліферації та трансформації клітин, особливо після пошкоджен­ня тканини. Значне число мітохондрій виявляють часто у онкоцитах в щитовидній, паращитовидних, слинних, бронхіаль­них і молочних залозах. Клітини, цитоплаз­ма яких багата мітохондріями, зустрічаються при інших патологічних станах (наприклад: запалення).
Зменшення кількості мітохондрій характерне для так званих гіпобіотичних процесів (старіння клітин, їх атрофія)

Зміна розмірів мітохондрій. Розміри мітохондрій коливаються в широких межах — від гігантських до різко редукованих форм. Мітохондрії здатні до аутореплікації як і пластиди рослинних клітин. Вони можуть рости і ділитися, досягати гігантських розмірів, інколи вони бувають більші за ядро — це і є мегамітохондрії. У світловому мікроскопі їх можна побачити у вигляді світлих круг­лих, дуже оксифільних кульок. Мегамітохондрії зустрітаються у гепатоцитах при алкоголізмі та при цирозах печінки, в епітеліальних клітинах канальців нирок при нефротичному синдромі, при інтоксикації броміда­ми та при деяких м’язових захворюваннях. Однак, відомо і те, що після усунення інтоксикації вже через декілька годин відбувається повернення гігантських мітохондрій до нормальних розмірів.
3міна форми мітохондрій
3міна форми мітохондрій найчастіше умовлена їхнім набуханням. Набухання пов’язане з проникненням в мітохондрію води. Воно спостерігається при голодуванні, гіпоксії, інтоксикаціях, пропасниці, м’язових захворюваннях, призначенні тироксину, тощо. Мутне набухання, описане як зерниста дистрофія клітини, також супроводжується набуханням мітохондрій. Конденсація і набряк мітохондрій можуть відображати функціональну напругу клітини, але частіше це пов’язано з кисневим голодуванням. Ці зміни нерідко зворотні. Однак, коли процес прогресує, це призводить до тяжкої де­струкції мітохондрій і загибелі клітини. У міто­хондріях відбувається ущільнення вмісту внутрішньої камери, дефор­мація крист, гомогенізація матриксу і поява в ньому пластинчастого матеріалу, далі кальцифікація матриксу (на внутрішній мемб­рані можуть утворюватись преципітати фос­фату кальцію), потім зникають мітохондріальні гранули, і в фіналі виникають розриви зовнішньої мембрани мітохондрій.

In vitro констатовано два типи набухання: перший тип — незначне набухання, при якому можливо зворотні зміни, тобто міто­хондрії можуть повертатися до нормального стану; другий тип — незворотне набухання, що виникає в результаті збільшення проникності внутрішньої мембрани. На­слідком цього є розгладження та фрагмен­тація крист. Воно супроводжується in vivo загибеллю гранул мітохондріального матриксу, які спочатку просвітлюються, потім ущільнюються і утворюють пластівці у внутрішній камері. Заключний етап загибелі характеризується тим, що обидві мембрани, внутрішня та зовнішня, розриваються.

Зміни структури крист мітохондрій
Зміни структури крист мітохондрій стосується їхніх розмірів, форми і числа:

деформація крист і зменшення їхнього числа зустрічається при пониженій ак­тивності мітохондрій;

збільшення числа крист мітохондрій є доказом зростаючих функціональних потреб клітини.
Зміна структури щільних гранул мітохондріального матриксу
Однією з важливих функцій мітохондрій є транспорт кальцію. Кальцій може накопичуватися мітохондріями в значній кількості разом з неорганічним фосфатом у вигляді гранул діаметром від 20 до 50 нм. Окрім кальцію, магнію, фосфору та інших неорганічних субстанцій, матрикс щільних гранул утворений протеїнами і ліпідами. В нормі у таких інтактних клітинах (остеокластах, остеобластах та ін.), що залучені до активного транспорту кальцію, виявляється значна кількість гранул. При деяких хворобах (коронарна хвороба серця), синдромах (хронічна ниркова недостатність) і патологічних станах (отруєння тіоацетатамідом, папаїном, йодоформом та ін.) клітини відповідають на пошкодження появою в мітохондріальному мятриксі численних великих щільних гранул кальцію. При цьому кальцифікація мітохондрій може призвести до смер­тельного пошкодження клітини, але часто цей процес є зворотним. Гіперплазія цих гранул виявлена при ішемії міокарда, в гепатоцитах — при інтоксикації чотирьох хлористим вуглецем, в м’язових клітинах при тетанусі (це комплекс симптомів, які виявляються в вигляді судом, припадків, порушенні ЦНС, ПНС). Зменшення або зникнення щільних гранул відбувається в онкоцитах, гепатоцитах і клітинах кишкового епітелію при ішемії.

Внутрішньомітохондріальна кальцифікація може бути пов’язана як з надмірним надходженням кальцію в клітину внаслі­док первинного пошкодження плазматичної мембрани, так і з пepвинними порyшeннями тpaнcпopтy кальцію мітохондріями. У випадках первинного пошкодження плазматичної мембрани над­мірне надходження кальцію в клітину призводить до накопичен­ня його в мітохондріях, що порушує синтез АТФ. Первинні порушення мітохондріального транспорту кальцію зустрічаються при захво­рюваннях скелетних м’язів — міопатіях (хвороба Люфта, синдром Кернса — Сайра). Незважаючи на високий рівень ендогенного кальцію, при цих хворобах мітохондрії можуть додатково нако­пичувати значну його кількість. У таких випадках можна говорити про «хвороби» порушеного мітохондріального транспорту.

База даних захищена авторським правом ©mediku.com.ua 2016
звернутися до адміністрації

    Головна сторінка
Інформація Автореферат Анализ Диплом Додаток Доклад Задача Закон Занятие Звіт Инструкция

Рейтинг
( Пока оценок нет )
Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Добавить комментарий